Les formes modérées à sévères doivent être dépistées et prises en charge précocement.

Le traitement repose sur une approche globale associant antibiotiques et/ou biothérapies ciblées (anti-TNF, anti-IL-17) pour contrôler l’inflammation, gestes d’urgence et chirurgie pour les tunnels récidivants résistants. Il faut aussi contrôler les facteurs de risque pour espérer une rémission durable et une amélioration de la qualité de vie, préconise le Pr Axel Villani, dermatologue et vénérologue à l’hôpital Edouard-Herriot à Lyon.

TLM : Qu’est-ce que la maladie de Verneuil, dont le nom médical est l’hidradénite suppurée ?

Pr Axel Villani : Il s’agit d’une maladie inflammatoire cutanée chronique aussi appelée « acné inversée ». Acné, car elle est souvent associée à cette maladie de peau dans sa forme sévère ; acné inversée, car elle provoque des lésions en partie similaires mais au niveau des plis, qui sont épargnés dans l’acné. Cette maladie cutanée n’est pas liée à la contraction d’un germe pathogène, elle serait liée à la prolifération anormale de bactéries commensales. À l’origine, on a une inflammation non contrôlée des follicules pileux, qui aboutit à la prolifération anarchique des kératinocytes. Ceux-ci se différencient en créant des tunnels sous la peau, eux-mêmes sources d’inflammation. C’est un véritable cercle vicieux qui s’installe. Cette maladie apparaît généralement à l’adolescence et chez le jeune adulte. Les femmes sont trois fois plus touchées que les hommes, mais ceux-ci font généralement des formes plus sévères.

TLM : Comment évolue-t-elle et quels en sont les symptômes ?

Pr Axel Villani : Elle évolue par poussées et se caractérise par une hyperkératose et une obstruction des follicules pileux. Les symptômes cliniques sont variés, de lésions simples type comédons, folliculite, jusqu’à des lésions très inflammatoires et douloureuses comme des nodules, des abcès profonds dans les plis cutanés. Sans traitement, ces lésions peuvent évoluer en tunnels/fistules cutanées purulentes.

Une fois installées, ces lésions sont définitives. Certains patients présentent aussi des lésions acnéiformes sur le visage, le cuir chevelu ou le dos. À ces signes physiques s’associe souvent une détresse psychologique, la maladie de Verneuil étant reconnue comme la maladie de peau qui altère le plus la qualité de vie.

TLM : A-t-on identifié des facteurs de risque ?

Pr Axel Villani : On sait qu’une composante génétique prédispose au développement de cette maladie, dont les formes familiales représentent 30 à 40 % des cas, mais les mutations génétiques connues ne sont retrouvées que chez approximativement 5 % des patients. Les principaux facteurs de risque sont le tabagisme et le surpoids. C’est important, car on peut et il faut agir sur ces facteurs de risque pour espérer contrôler la maladie au long cours. Une étude publiée en 2024 dans JAMA Dermatology montre que l’arrêt du tabac réduit considérablement le risque de développer la maladie de Verneuil ; en seulement trois à quatre ans, il redevient comparable à celui de personnes n’ayant jamais fumé.

Le surpoids est quant à lui associé à la sévérité des symptômes, mais il pourrait aussi participer au développement de la maladie ; quelques études suggèrent en effet qu’une perte de poids (notamment via la chirurgie bariatrique ou l’utilisation des analogues de la GLP1) pourrait diminuer ce risque.

TLM : Cette maladie fait peu parler d’elle, alors qu’elle est assez fréquente…

Pr Axel Villani : C’est en effet loin d’être une maladie rare, puisque toutes formes confondues, elle touche 1 à 4 % de la population française, soit entre 686 000 et 2,74 millions d’adultes. Si l’on considère uniquement les formes sévères, au retentissement social très important, on est toutefois plus proche de 1 %.

Mais ces chiffres sont certainement en-deçà de la réalité, car cette dermatose reste largement sous-diagnostiquée. Il est encore fréquent que ce soient les patients eux-mêmes qui en font le diagnostic.

TLM : Pour quelles raisons ?

Pr Axel Villani : Parce que cette maladie n’est pas enseignée au cours des premières années de médecine, elle l’est seulement en post-internat, quand les médecins sont déjà diplômés. En outre, ses premiers symptômes sont souvent confondus avec des formes banales de kyste ou d’abcès infectieux qui seraient dus à un staphylocoque doré. Il faut très souvent attendre que ces lésions reviennent au même endroit pour que le diagnostic de maladie de Verneuil soit évoqué. On estime le délai d’errance diagnostique à sept ans en moyenne, lorsque la maladie est déjà très avancée.

TLM : Son diagnostic est-il difficile à poser ?

Pr Axel Villani : Non, il est même très simple et ne nécessite pas d’être spécialiste, il peut être posé par les médecins généralistes. Il repose sur un examen clinique à la recherche de trois critères : la présence de lésions typiques, dans des localisations typiques, depuis plus de six mois, traduisant la chronicité ou la récidive. Plus le diagnostic est précoce, plus simple est la prise en charge ; car une fois les lésions installées, la seule option est chirurgicale.

TLM : En quoi consiste la prise en charge ?

Pr Axel Villani : Dans les stades précoces, il repose sur un traitement médicamenteux à base d’antibiotiques à spectre large (100 à 200 mg/j de doxycycline pendant au moins trois mois) pour les formes modérées, et d’immunomodulateurs (anti-TNF-alpha ou anti-IL17) en cas d’échec des antibiotiques pour les formes modérées à sévères. Les antalgiques, peu efficaces pour ce type de douleur, n’ont pas leur place dans la stratégie thérapeutique. Le soulagement est apporté par le traitement de l’inflammation. On peut aussi proposer une incision en urgence pour libérer les éléments purulents ou faire une infiltration de cortisone en cas de crise douloureuse aiguë (triamcinolone 10mg/ml en intralésionnel, 0,1 à 1 cc, en l’absence de contre-indication). La chirurgie s’impose pour traiter les tunnels qui ne répondent pas aux médicaments. L’intervention, réalisée par un dermatologue chirurgien ou un chirurgien viscéral, est similaire à celle pratiquée pour retirer une tumeur puisqu’il faut laisser une marge de sécurité pour limiter le risque de récidive. Mais la prise en charge doit être globale et associer l’ensemble des stratégies thérapeutiques pour contrôler la maladie et prévenir les récidives.

Par conséquent, il faut aussi aider les patients à perdre du poids, à reprendre le sport (souvent difficile à cause des douleurs), et,si nécessaire, à arrêter de fumer (tabac mais aussi cannabis). Les patients pour lesquels la maladie finit par être contrôlée au long cours sont ceux qui parviennent à contrôler leurs facteurs de risque, en association au traitement de fond immunomodulateur.

Actuellement, sous biothérapie en monothérapie, seule la moitié des patients voient leur état s’améliorer et encore, à hauteur de 50 % en moyenne. Les poussées persistent sous traitement. On ne peut pas s’en satisfaire et il reste encore de nombreux progrès à réaliser, d’abord en physiopathologie puis en termes de stratégie thérapeutique. Heureusement de nouveaux traitements en essais de phase III assez prometteurs sont en cours de développement.

Propos recueillis

par Charlotte Montaret ■