Encore mal connue, y compris des médecins, cette dermatose douloureuse souffre d’une errance diagnostique de 5 à 8 ans en moyenne et affecte 670 000 Français dont elle altère considérablement la qualité de vie.

Sensibiliser les médecins est indispensable, estime le Dr Anne-Claire Fougerousse, chef du service de dermatologie à l’hôpital Bégin de Saint-Mandé (Val-de-Marne).

TLM : Pouvez-vous rappeler ce qu’est la maladie de Verneuil ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : La maladie de Verneuil ou hydradénite suppurée est une dermatose inflammatoire chronique suppurative et cicatricielle des follicules pilosébacés liée à une hyperkératose folliculaire, une prolifération anormale de bactéries commensales du microbiome et une réponse inflammatoire anormale.

Cette maladie cutanée n’est pas liée à un manque d’hygiène ni à la contraction d’un germe pathogène. Elle évolue par poussées. Relativement fréquente, elle touche environ 1 % de la population française, dont 10 % présentent une forme grave.

TLM : Quel est le profil des patients ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : Elle apparaît généralement dans les deuxième et troisième décennies et les femmes sont davantage touchées que les hommes (trois femmes pour un homme). Des formes à début pédiatrique ou après 50 ans sont rares, sans que l’on sache l’expliquer exactement.

TLM : Quels en sont les symptômes ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : Les symptômes les plus courants sont des nodules inflammatoires, rouges, gonflés et très douloureux, ou des abcès, situés dans les plis cutanés au niveau axillaire, dans les creux inguinaux, au niveau des fesses et sous les seins. Les nodules peuvent se compliquer et évoluer en fistules d’où s’écoule du pus.

Il arrive que certains patients présentent des atteintes acnéiformes sur le visage et le dos, seules ou en complément de ces symptômes. À ces signes physiques s’associent des symptômes psychiques : la maladie de Verneuil est en effet considérée comme l’une des maladies de peau ayant le plus fort impact négatif sur la qualité de vie. Dans 5 % des cas la maladie de Verneuil est associée à une spondyloarthrite ou une maladie inflammatoire chronique intestinale.

TLM : Existe-t-il différents degrés de sévérité de la maladie de Verneuil ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : On distingue trois stades, en fonction de la fréquence et de l’intensité des poussées : le stade Hurley 1, qui concerne la grande majorité des patients (70 %), se caractérise par la survenue de nodules ou d’abcès sans extension sous-cutanée, sans fistule, ne laissant aucune cicatrice ; le stade Hurley 2, par des abcès récurrents multiples avec fistules et cicatrices mais respect d’intervalle de peau saine dans une zone anatomique donnée (25 % des patients) ; et le stade Hurley 3, par des atteintes multiples avec des connexions entre les abcès avec trajets fistuleux communiquant sans intervalle de peau saine au niveau des zones atteintes (5 % des patients).

TLM : Quelles en sont les causes connues ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : C’est une maladie multifactorielle dont tous les mécanismes ne sont pas complètement élucidés. On sait qu’il existe une forte prédisposition familiale puisque 30 à 40 % des patients ont des antécédents familiaux.

Le tabac, le surpoids et l’obésité jouent aussi un rôle important. On a également pointé des facteurs hormonaux.

TLM : Comment évolue-t-elle ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : La maladie de Verneuil n’est pas nécessairement évolutive : une personne peut rester au stade 1 toute sa vie. Les formes plus graves apparaissent rapidement, dans les 18 premiers mois de l’évolution de la maladie.

D’où l’importance de poser un diagnostic précoce pour proposer une prise en charge capable de stopper son évolution.

TLM : Sur quoi repose le diagnostic ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : Sur l’examen clinique du patient et l’historique de ses symptômes : la présence de lésions caractéristiques et la répétition d’épisodes inflammatoires pendant plus de six mois sont évocatrices de la maladie. Aucun examen biologique ou d’imagerie n’est nécessaire. En théorie, cette pathologie semble donc facile à identifier, pourtant l’errance diagnostique dure entre cinq et huit ans en France !

TLM : Comment l’expliquer ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : Malgré sa prévalence relativement importante et des antécédents familiaux fréquents, la maladie de Verneuil reste mal connue des médecins et de la population. En outre, elle se manifeste dans des zones encore taboues pour certaines personnes, qui n’osent pas forcément en parler à leur médecin.

TLM : Une fois le diagnostic établi, quel traitement mettre en place ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : Il n’existe pas de traitement curatif en dehors de la chirurgie, l’objectif thérapeutique est donc de contrôler l’inflammation et de prévenir les récidives pour améliorer la qualité de vie du patient. On recourt à des antibiotiques en phase aiguë pour traiter les poussées (amoxicilline/acide clavulanique ou pristinamycine), et en traitement de fond quand les poussées sont fréquentes (plus de 4/an). Les recommandations françaises préconisent en première intention une antibiothérapie à base de doxycycline (100 à 200 mg/j), ou une combinaison de sulfaméthoxazole et de triméthoprime (pendant trois à six mois) ; en cas d’échec ou d’intolérance, une biothérapie (anti-TNF : adalimumab, ou anti-IL17 sécukinumab ou bimékizumab) est conseillée. Selon les recommandations européennes, plus récentes (fin 2024), le traitement doit tenir compte de la sévérité de la maladie, de son caractère évolutif, de la localisation des lésions et de son impact sur la qualité de vie du patient : elles préconisent la doxycycline pour les formes modérées et une biothérapie d’emblée pour les formes sévères. Attention néanmoins : certaines biothérapies (les anti-IL17) sont contre-indiquées en cas de MICI. Indépendamment des médicaments, réduire les facteurs de risque est nécessaire : l’arrêt du tabac, la perte de poids en cas de surcharge pondérale, l’équilibre d’un éventuel diabète sont ainsi fortement conseillés. La chirurgie peut être envisagée dès le stade 2, en cas de fistules. L’intervention consiste à retirer l’ensemble de la peau atteinte pour prévenir tout risque de récidive liée aux biofilms. Les soins infirmiers postopératoires, réalisés en dehors de l’hôpital, peuvent durer plusieurs semaines, voire plusieurs mois, jusqu’à cicatrisation complète.

TLM : Quel est le médecin le plus à même de prendre en charge les patients ?

Dr Anne-Claire Fougerousse : Le dermatologue est considéré comme le médecin référent mais, selon la localisation des lésions, un autre spécialiste peut s’avérer compétent : pour des lésions péri-anales, il est possible d’orienter son patient vers un proctologue. Le médecin généraliste peut également instaurer un traitement de fond. L’important, c’est de créer un lien entre les praticiens afin que le patient intègre un parcours de soins. On observe cependant que les femmes, malgré un suivi gynécologique par des médecins ou des sages-femmes, en font rarement partie ; un important travail de sensibilisation de ces professionnels de santé à la maladie de Verneuil reste par conséquent à mener.

Propos recueillis

par Mathilde Raphaël ■